肥大型心筋症若年患者、LGEは心臓突然死の危険因子

21歳未満の肥大型心筋症（HCM）患者700例（年齢中央値14.8歳、男性74.0％）を対象に、ガドリニウム遅延造影（LGE）の予後的意義を後ろ向きコホート研究で検討。主要評価項目は、心臓突然死（SCD）および代替イベント（蘇生された心停止や植え込み型除細動器の適切作動など）とした。 その結果、追跡期間中央値1.9年での主要評価項目発生率は5.0％だった。LGEは32.9％に認められ、左室心筋の平均負荷は5.9％だった。LGEの剤量は高齢者、左室心筋重量および最大壁厚の高値者で高く、LGE患者で左室駆出率が低く、左心房径が大きかった。既存のリスク層別化ツールで補正後も、LGEおよびその負荷はSCDと関連し、全心筋に対して10％以上のLGE患者でSCDリスクが高かった（未調整ハザード比2.19、95％CI 1.59-3.02、P＜0.001）。SCD予測モデルへのLGE負荷追加により、HCM Risk-Kidsスコアの予測能が追加前の0.66（95％CI 0.58-0.75）から0.73（同0.66-0.81）に、Precision Medicine in Cardiomyopathyス...