乳児期/超早期発症型炎症性腸疾患の特性と転帰

乳児期（2歳未満）および超早期発症型炎症性腸疾患（VEOIBD：6歳未満）患児243例の疾患特性と長期転帰を多施設共同研究で検討。VEOIBDと診断され、2年以上（中央値5.8年）追跡調査した患児（男児52％、乳児期発症型28％）を後ろ向きにレビューした。 その結果、クローン病（CD）が30％、潰瘍性大腸炎（UC）が59％、分類不能IBD（IBDU）が11％だった。CD患児の94％が大腸型、UC/IBDU患児の75％が全大腸炎型だった。乳児期発症型IBD患児ではIBDU率が高く、ヘモグロビンおよびアルブミン値が低く、C反応性タンパク値が高く、最初の寛解導入療法およびコルチコステロイド療法に対する反応率が低かった（いずれもP＜0.05）。結腸切除術および便流変更術の施行率はそれぞれ11％および4％で、年齢による有意差は認められなかった。追跡調査期間終了時のコルチコステロイドフリー寛解率は86％だった。遺伝子検査を実施したうち15例が単一遺伝子の異常によるIBDだった。...