小児間質性肺疾患の疫学研究、仏

フランスの小児間質性肺疾患（chILD）の有病率と発生率をRespiRareネットワークのコホートを用いた多施設共同後ろ向き観察研究と、発生率に関する前向き評価で検討。 42施設で790例のchILDが報告された。2022年の推定有病率は小児100万人当たり44（95％CI 40.76-47.46）で、算出された発生率は小児100万人当たり4.4（同3.44-5.56）だった。診断時の年齢中央値は3カ月で、16.9％が家族性だった。とくに頻度の高い病因は、2歳未満群ではサーファクタント代謝障害（16.3％）と乳児期の神経内分泌細胞過形成（11.8％）で、2-18歳群ではびまん性肺胞出血（12.2％）、結合組織疾患（11.4％）、過敏性肺炎（8.8％）、サルコイドーシス（8.8％）だった。5年生存率は、2歳未満での診断では57.3％、2-18歳では86％だった。...